Sarcomas retroperitoneales: un cáncer infrecuente que debe ser manejado por especialistas

Al ser poco conocido, muchos pacientes no saben a qué especialista acudir, y otros no reciben el diagnóstico o manejo adecuado. Buscar la opinión y atención de equipos expertos es fundamental.

Los sarcomas engloban a un amplio y heterogéneo grupo de tumores poco frecuentes. Entre ellos se cuentan los sarcomas retroperitoneales que, constituyendo menos del 1% de todos los cánceres, se dividen a su vez en distintos tipos y subtipos, y nacen en tejidos compartidos por distintos órganos de la parte posterior del abdomen, lo que impone una dificultad para iniciar un tratamiento efectivo: suelen quedar en tierra de nadie.

“Los sarcomas retroperitoneales son una patología huérfana porque trascienden a la geografía que históricamente ha dividido nuestra práctica médica y quirúrgica entre cirujanos digestivos, urólogos o ginecólogos. Por lo tanto, no está claro cuál es el médico que tiene la experticia para tratarlos”, comenta el Dr. Nicolás Devaud, cirujano especialista en sarcomas del Instituto Oncológico FALP.

Según explica, son tumores de crecimiento lento, muchas veces sin síntomas asociados, por lo que los pacientes consultan cuando ya han alcanzado un gran tamaño y pueden palparlos: “Es normal que en exámenes de imágenes aparezca una masa de aspecto atemorizante, que muchas veces no se sabe lo que es; o que, debido a que rodea el riñón y grandes estructuras vasculares como la aorta y la cava, se estime que no tiene ninguna posibilidad de ser resuelto. Y la verdad es que no es así, ya que la biología de estos tumores permite a los pacientes tener pronósticos de sobrevida de muchos años o incluso curarse”.

El principal tratamiento es la cirugía. Son intervenciones multiviscerales e invasivas porque comprenden todos los órganos involucrados y en las que no se puede correr el riesgo de dejar residuos del cáncer que puedan dar origen a un nuevo tumor. No obstante, recalca el Dr. Devaud, el abordaje de los sarcomas debe realizarse con un enfoque multimodal que incluya a cirujanos, radioterapeutas y oncólogos con experiencia en esta enfermedad.

“En FALP hemos generado una discusión multidisciplinaria, los casos se analizan en un Comité Oncológico específico para sarcomas, en los que además participan patólogos especializados en estos diagnósticos. Por otro lado, proyectamos una unidad de trabajo colaborativa, incluso organizando seminarios con exponentes mundiales que han ayudado a impulsar un orden en la forma de estudiar y tratar esta patología, y estamos apoyando el desarrollo de guías clínicas”.

El llamado es a que los pacientes busquen la opinión de equipos especialistas que puedan entregar un diagnóstico preciso y ofrecer una estrategia terapéutica adecuada, para no limitar su pronóstico y mejorar sus expectativas de curarse, así como de obtener una buena calidad de vida.

“Hoy en Chile el sarcoma retroperitoneal ni siquiera está codificado, pero los pacientes existen y muchas veces no saben dónde consultar o han tenido un tour por distintos médicos, iniciando tratamientos equivocados o parciales. Está demostrado que cuando estas patologías poco frecuentes se concentran en centros especialistas, se acumula una experticia que permite otorgar la mejor atención posible a los pacientes”.

SARCOMAS RETROPERITONEALES

Los sarcomas comprenden a un grupo extenso y heterogéneo, aunque infrecuente, de enfermedades neoplásicas. Se dividen entre sarcomas óseos y sarcomas de partes blandas, los que se originan en tejidos como músculos, ligamentos, tendones, tejido graso y vasos sanguíneos.

A su vez, entre los sarcomas de partes blandas se distinguen aquellos que afectan a extremidades y tronco, y los retroperitoneales. Estos últimos se desarrollan en la profundidad de la cavidad abdominal y nacen en tejidos compartidos por varios órganos.

DIAGNÓSTICO PRECISO

Las técnicas de biología molecular aplicadas al área de anatomía patológica permiten identificar los mecanismos que ocupan los tumores para crecer y diseminarse. Esto hace posible realizar un diagnóstico más preciso del tipo y subtipo de la enfermedad, lo que resulta clave para predecir su comportamiento y definir un tratamiento personalizado.

Inmunohistoquímica:

Busca detectar y visualizar proteínas (antígenos o marcadores) que se expresan en un determinado cáncer.

¿Cómo? Una muestra de tejido tumoral es expuesta a un anticuerpo monoclonal, el que se unirá especí camente a un antígeno sospechoso.

Debido a una reacción enzimática, se depositan pigmentos que revelan la presencia y ubicación del antígeno en la célula neoplásica.

FISH (Hibridación Fluorescente in Situ):

Estudia la organización de material genético del tumor, identi cando las alteraciones cromosómicas asociadas al cáncer.

¿Cómo? Se utilizan sondas (fragmentos de material genético con marcadores uorescentes) que van directamente al ADN del tumor, identi cando el tipo de alteración que genera el daño y característica tumoral.

FALP cuenta con los paneles de inmunohistoquímica y FISH más completos del país, reuniendo en su Laboratorio de Anatomía Patológica una variedad de marcadores y sondas que permiten diagnosticar prácticamente todos los sarcomas de tejidos blandos.

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